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慢性發炎性脫髓鞘多發性神經病變雖罕見,奇美醫院呼籲把握黃金治療期

▲67歲吳先生(左)罹患慢性發炎性脫髓鞘多發性神經病變(CIDP),經治療後肌力逐步恢復,今天出席記者會準備花束感謝黃至誠醫師及護理團隊細心的照顧,讓他重拾生活自理的能力。(記者蔡清欽攝)
視傳媒記者蔡清欽/台南報導
【夾不到菜、扣不上鈕扣!6旬男患罕病CIDP,靠免疫球蛋白重獲「肌力」】
現年67歲吳先生,起初只是覺得雙腳麻木、走路容易疲倦,原以為是年紀增長或身體勞累所致,沒想到症狀持續惡化,後來連拿筷子、扣鈕扣等日常動作都變得困難,輾轉至多個科別求診,病情卻未見改善,直到轉介至奇美醫院神經內科門診,接受完整神經傳導檢查及相關評估後,才確診為慢性發炎性脫髓鞘多發性神經病變(CIDP)。在接受靜脈注射免疫球蛋白(IVIG)治療後,吳先生的肌力逐步恢復,行走與日常生活功能明顯改善,也重拾生活自理能力。
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奇美醫院神經內科主治醫師黃至誠表示,慢性發炎性脫髓鞘多發性神經病變雖罕見,把握黃金治療期,早查早治有轉機。(圖/奇美醫院提供)[/caption]
四肢麻木、無力別當老化!罕見神經免疫疾病CIDP延誤恐致失能
四肢麻木、無力、走路愈來愈吃力,許多人第一時間會以為是老化、腰椎退化、坐骨神經痛,甚至糖尿病神經病變,但若症狀持續超過八週且逐漸惡化,就要小心可能是罕見的自體免疫性周邊神經疾病-「慢性發炎性脫髓鞘多發性神經病變(Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy,簡稱CIDP)」。奇美醫療財團法人奇美醫院神經內科主治醫師,同時也是台灣週邊神經疾病關懷協會創會理事長黃至誠表示,慢性發炎性脫髓鞘多發性神經病變(CIDP)雖然盛行率不高,全台病人數約數百人,但卻是一種可以治療的疾病,只要及早診斷、及早接受免疫治療,多數病人都有機會改善神經功能、恢復日常生活能力,降低失能風險。
自體免疫攻擊神經,症狀容易被誤認為退化
奇美醫院神經內科主治醫師黃至誠指出,慢性發炎性脫髓鞘多發性神經病變(CIDP)是因自身免疫系統誤將周邊神經髓鞘當成攻擊目標,導致神經傳導受損,病人會逐漸出現四肢麻木、肌肉無力、反射減弱、步態不穩等症狀,嚴重時甚至可能無法行走、影響吞嚥及呼吸功能。由於疾病進展通常較緩慢,病人初期可能只是覺得腳麻、容易跌倒、上下樓梯變困難,或雙手沒力,常被誤認為老化、椎間盤突出、坐骨神經痛或只是工作太累,因此延誤就醫,也錯失黃金治療時機。

三大免疫治療已具實證,及早治療有助恢復生活功能
黃至誠指出,目前慢性發炎性脫髓鞘多發性神經病變(CIDP)已有成熟且具實證醫學支持的第一線治療方式,包括類固醇(corticosteroids)、血漿置換(plasma exchange)及靜脈注射免疫球蛋白(IVIG)。三種治療皆能有效控制疾病發炎,但各有不同特性。類固醇治療方便且費用較低,但長期使用可能增加骨質疏鬆、糖尿病、高血壓及感染等副作用;血漿置換通常可快速改善症狀,但需要住院及建立血管通路;靜脈注射免疫球蛋白(IVIG)則因療效確立、副作用相對較少,已成為國際治療指引建議的重要第一線治療之一,也是許多病人長期維持病情穩定的重要治療方式。
長期治療仍有挑戰,盼健保給付更彈性,期待治療資源持續完善
由於慢性發炎性脫髓鞘多發性神經病變(CIDP)屬於慢性疾病,部分病人需要長期接受靜脈注射免疫球蛋白(IVIG)維持治療,但現行健保採事前審查且給付療程及劑量有限,部分病情剛穩定的病友常因治療間隔過長或劑量不足,導致肌力再次下降、症狀反覆,不僅影響工作能力,帶來沉重的自費經濟負擔與照護壓力。
黃至誠說明,依目前國際治療建議,部分病人需每月接受一次靜脈注射免疫球蛋白(IVIG)維持治療,但現行健保每年僅給付4個療程,與實際臨床需求仍存在落差。也呼籲相關制度能逐步調整,參考國際治療指引並兼顧臨床實際需求,適度提高健保給付彈性與次數,讓真正需要免疫治療的病人獲得更適切、足量且持續的照護,避免因治療中斷造成不可逆的神經損傷,進而安心重返職場、家庭與社會。
神經受損可能無法恢復!把握黃金治療時間最重要
黃至誠提醒,周邊神經雖然具有一定的再生能力,但若神經長期持續發炎,除了神經髓鞘受損外,神經軸突也可能產生不可逆的破壞,即使日後控制住發炎反應,也可能留下永久性的肌肉無力與感覺障礙。因此,慢性發炎性脫髓鞘多發性神經病變(CIDP)治療最重要在於「及早診斷、及早介入、持續治療」,才能降低失能風險、維持生活品質。
把握黃金治療期!出現八週以上麻木無力應就醫
黃至誠強調,若民眾出現四肢麻木、無力持續超過八週,且症狀逐漸惡化,尤其已影響走路、上下樓梯或精細手部動作時,應儘早接受神經內科專科醫師評估,釐清是否為慢性發炎性脫髓鞘多發性神經病變(CIDP)等周邊神經疾病。